أمراض (عيوب) القلب الخِلْقِيَّة لدى البالغين

ما هى رُباعية فالوت و كيف تُعالج رُباعية فالوت لدى البالغين ؟

رباعية فالوت

هى مجموعة مُرَكّبَة و مُتلازِمة من عيوب القلب الخِلقية ( ظاهرة منذ الولادة ) و نادرة الحدوث  . و لقد    أطلق عليها اسم ” فالوت ” نسبة إلى مُكتشِفْها الطبيب الذى كان أول من وصفها فى عام ١٨٨٨ ، وهى  تعنى تواجد باقة من أربعة عيوب متلازمة فى القلب :

ثقب بطينى جدارى واسع : من المعروف أنّ البطينين يكونان الحجرتين السفلتين من القلب ، و أن الجدار العازل للقلب يفصل الحجرتين

رباعية فالوت
رباعية فالوت

اليمنى عن  اليسرى . الثقب البطينى الجدارى هو عيب فى الجدار الفاصل  بين شِقّى القلب ، يسمح بارتداد الدم الغنى بالأﻜﺳﭽين من البطين الأيسر إلى البطين الأيمن ، حيث يمتزج   بالدم قليل الأﻜﺳﭽين ؛  بدلا من ضخه فى الشريان الأورطى و منه إلى باقى أجزاء الجسم .

و بالتبادل ، يمكن للدم قليل الأﻜﺳﭽين الموجود فى البطين الأيمن العبور من خلال هذا الثقب إلى البطين الأيسر ( أى من اليمين إلى اليسار ) ، و متجاوزا الرئة ، مما يؤدى إلى اكتساب الجسم للون الأزرق  ( بسبب انخفاض مستوى الأﻜﺳﭽين بالدم ) .

ضيق بالصمام الرئوى : فى الأحوال العادية يمر الدم من البطين الأيمن ، عبر صمام أو ما يشبه الثنية ، إلى الشريان الرئوى و منه إلى الرئة ؛ حيث يتم إعادة تحميله بالأﻜﺳﭽين . سبب الضيق فى الصمام الرئوى ، الموجود بين البطين الأيمن و الشريان الرئوى ، إما صِغـَر حجم فوهة هذا الصمام  أو نمو العضلة الموجودة أسفله مباشرة ( و تسمى هذه الحالة ضيق سُفلى بالصمام الرئوى ) ، و عادة ينتج هذا الضيق من كِلا السببين . يؤدى هذا الضيق فى الصمام إلى زيادة قوة ضربات القلب ؛ من أجل دفع الدم للمرور خلاله و مقاومة ارتجاعه . 

تضخم فى البُطين الأيمن : يزداد حجم البطين الأيمن نتيجة تصاعد العبء المُلقىَ عليه ؛ لضخ الدم ضد الصمام الرئوى الضيق .

الشريان الأورطى المُتعَدّى : الشريان الأورطى هو الشريان المحورى فى الجسم ؛ و يقوم بنقل الدم الغنى بالأﻜﺳﭽين من القلب إلى باقى أجزاء الجسم . فى الأحوال العادية ، يتصل هذا الشريان بالبطين الأيسر ، المحتوى على الدم المؤكسد ، الذى يغادره متوجها للأورطى . فى رباعية فالوت يتغير موضع الأورطى ، حيث يتواجد بين البطين الأيمن و الأيسرممتطيا الجدار الفاصل بينهما ( كما لو كان متعديا على هذه المنطقة ) . و نظرا لهذا الموقع يستقبل الأورطى  الدم من جانبى القلب ، و بالتالى يمتزج الدم قليل الأﻜﺳﭽين الموجود فى البطين الأيمن ، مع الدم الغنى بالأﻜﺳﭽين فى البطين الأيسر .

ما هى نسبة حدوث و أسباب رباعية فالوت ؟

رباعية فالوت نادرة الحدوث ، و تبدأ قبل الولادة أثناء تكون القلب ؛ حيث تصيب ٥ حالات من كل  ١٠٫٠٠٠ مولود . و بالرغم من اكتشاف هذا العيب منذ ما يقارب ١٢٠ عاما ؛ إلا أن أسباب حدوثه  الحقيقية ما زالت مجهولة حتى الآن . لوحظ أن ١٥ ٪ من المصابين بهذه الرباعية لديهم استعداد ﭽينى متصل بعيوب خلقية أخرى ، مثل ” الحَنَك المشقوق ”  Cleft Palate .

كيف تُشَخّص رباعية فالوت ؟

تخلق هذه  الباقة من العيوب الخِلقِيَّة أزمة أﻜﺳﭽين بالجسم : و ذلك بسبب نقص كمية الدم فى الشريان الرئوى  (الذى يقتنص الأﻜﺳﭽين )  و أيضا لاحتواء الشريان الأورطى على دم قليل الأﻜﺳﭽين .

فى معظم الأحيان ، يكون العيب شديدا عند الولادة بسبب نقص الأﻜﺳﭽين ؛  لدرجة حدوث ازرقاق ( أى اكتساب اللون الأزرق ) لجلد الطفل و الشفتين و الأظافر . عادة تزداد الحالة سوءا بالتدريج خلال الأسابيع التالية للولادة ، مما يجعل تشخيص رباعية فالوت ممكنا فى مرحلة عمرية مبكرة . إلا أن تشخيص هذا العيب  قد يتأخر أحيانا  لشهور قليلة  أو ربما لسنوات عديدة .

ما هى اختيارات علاج رباعية فالوت ؟

لا يوجد علاج طبى لرباعية فالوت . و بالتالى يصبح العلاج الجراحى لإصلاح العيوب فى الهيكل الداخلى للقلب أمر لا مناص منه ، و غالبا يخضع الأطفال للجراحة خلال العام الأول من حياتهم .

 الخطوة الأولى من الجراحة الخاصة بالأطفال هدفها تخفيف العبء على القلب ؛ و لكن بدون إصلاح العيب الخِلقِى . تشمل هذه الجراحة تغيير مسار الدم  لزيادة كميته المغذية  للرئة . و يمكن لهذه العمليات التخفيف من حدة الأعراض على مدى عدة سنوات ، لحين مرحلة البلوغ ، حيث يمكن حينئذ إجراء الجراحة النهائية .

كيف تُعالج رُباعية فالوت لدى البالغين ؟

 لابد من قيام جراح مُتمَرِّس فى عيوب القلب الخِلقِيّة لدى البالغين بإصلاح هذا العيب ؛ نظرا لما يتطلبه هذا النوع من الجراحة إلى تقنية عالية ، كما أنها جراحة معقدة و فى نفس الوقت دقيقة . بالإضافة إلى ذلك ، تحتاج الجراحة أيضا إلى الجمع بين عدة عمليات من أجل إصلاح الأربعة عيوب .

من أجل إصلاح الثقب البطينى الجدارى تماما يتعين على الجراح غلقه باستخدام رقعة . كما يتم فتح الطريق أمام مجرى الدم لتسهيل  خروج الدم من البطين الأيمن بإصلاح أو استبدال الصمام الرئوى . كما يتم توسيع الشرايين الرئوية فى الناحيتين ؛ و قد تزرع أنبوبة بين البطين الأيمن و الشريان الرئوى لزيادة كمية الدم المتجهة للرئة .

ما هى فرص نجاح العملية لدى البالغين ؟

تحظى عمليات إصلاح رباعية فالوت بنسب نجاح عالية ؛ شريطة أن يقوم بها  جراح ذو خبرة واسعة فى أمراض القلب الخلقية .  و أوضحت إحدى الدراسات طويلة الأجل أنّ نسبة بقاء المرضى البالغين على قيد الحياة لمدة ٣٦ عام ، ممن أجروا الجراحة ، هى ٨٦ ٪ .

 هل الحمل آمن للسيدات اللاتى خضعن لجراحة علاج رباعية فالوت ؟

 السيدات اللاتى سبق إصلاح هذا العيب الخِلقى لديهن و يرغبن فى الإنجاب ؛ يتحتم عليهن استشارة كل من طبيب ذى خبرة فى علاج عيوب القلب الخِلقِيَّة لدى البالغين ، و كذلك طبيب متخصص فى رعاية حالات الحمل الحرجة ، أى التى فى ظروف طبية خاصة . و بتوفير الرعاية المناسبة  و المتابعة الدقيقة لهؤلاء السيدات قبل الولادة ؛  يمكنهن اجتياز فترة الحمل بأمان . من ناحية أخرى ، يقوم الطبيب المتخصص فى عيوب القلب الخِلقِيَّة لدى البالغين ؛ مع الطبيب المتخصص فى رعاية حالات الحمل الحرجة بالتشاور مع بعضهما ، من أجل وضع إطار لتقييم احتمالات المخاطر الممكن أن تتعرض لها السيدة الحامل ، التى سبق إجرائها جراحة تصليح رباعية فالوت.

أستاذ دكتور/ ياسر النحاس
أستاذ جراحة القلب والصدر ، كلية الطب، جامعة عين شمس
استشاري جراحة القلب والصدر بمستشفىات عين شمس التخصصي , دار الفؤاد , شفا , الجوى التخصصي و السعودي الالماني
_________________
إذا كان لديك أستفسار عن ترتيبات الجراحه يمكنك الاتصال مباشره بالدكتور ياسر النحاس علي تليفون ٠١١٥٠٠٠٩٦٢٥ يوميا من السابعه إلي العاشره مساءا
_________________
عياده خاصة: ١٥ شارع الخليفه المأمون-روكسي-مصر الجديده- امام سوق العصر– الدور التاسع
السبت و الاثنين و الاربعاء: من الثالثة إلى الخامسة مساءا
تليفون العيادة الأرضي: ٢٦٩٠٥٠٥٩
تليفون العيادة المحمول: 01099452746
_________________
مواعيد أ. د ياسر النحاس بمستشفى دار الفؤاد مدينة نصر : الأثنين من 12:30 الى 2 ظهرا.
_________________
مواعيد أ. د ياسر النحاس بمستشفى شفا بالتجمع الخامس : الخميس من 7 الى 9 مساءا.
_________________
مواعيد أ. د ياسر النحاس بمستشفى الجوي التخصصي بالتجمع الخامس : السبت من ١ الى ٣ ظهرا.

16 تعليقات

  1. د.محمود

    السلام عليكم ابنتي لديها رباعيه فالوت والان عمرها اربعة عشر عاما . قبل عشر سنين عملت عمليه ربط بين الشريان الرئوي والابهر لتعويض نسبه الاوكسجين بالدم . والان نحن في مستشفى فيينا لاجراء عمليه لها ولكن المشكله هي ان البطين الايمن صغير جدا 33.4 ملم واتوقع عدم تحمله لضخ الدم للجسم في حال سد الفتحه بين البطينين . وانا قلق جدا . رجاء من الزملاء الاخصائيين كل من عنده راي في هذا الموضوع ممكن يكتب لي وجزاكم الله خير الجزاء

  2. أسماء

    السلام عليكم و رحمة الله وبركاته، عمري 29 سنة و أنا مقبلة على الزواج أعاني من رباعية فالوت و لكن الحمد لله خضعت لعملية جراحية سنة 2006 التي كللت بالنجاح، لكن مؤخرا في السنوات الاخيرة اتضح لي أن الثقب الذي تم غلقه بواسطة رقعة قد فتح من جديد ، لكن طبيبي المعالج أخبرني بإمكانية إعادة العملية من عدمها و أنا في حيرة من أمري. هل يجب أن أعيد العملية. و ماهي نسبة خطورته إذا أتممت الزواج أم أتراجع عن الأمر. وفي حالة ما إذا كان هناك حمل ماهي نسبة خطورته علي و على الجنين . وشكرا مسبقا يا دكتور
    أرجو الرد فأنا في حيرة من أمري.

  3. اسماعيل حسن

    لدى طفل حديث الولادة عمره 20 يوم يعانى من رباعية فالوت بالاضافة الى متلازمة داون اريد اجراء عمليه لاصلاح القلب ماالمدة التى من الممكن ان يخضع لهذه الجراحة خلالها والتكلفة كم لو فيه تحويل تامين صحى أو لوخاص وماذا افعل فى حالة حدوت المضاعفات مثل ازرقاق الجلد وهل ستكون عمليه واحدة أو اكثر من عمليه برجاء الافادة وجزاكم الله خيرا

  4. لو سمحت يادكتور عملية رباعى فالوت للبالغين حضرتك بتعملها ونسبة نجاح العملية اد ايه وتكلفتها كام ارجو الافادة سريعا لان الحالة فعلا صعبة ولكم جزيل الشكر

  5. محجوب على محجوب

    ابن اختي مصاب برباعية فالوت
    عمرة ١١سنة واكد لنا الأطباء لازم من الجراحة
    وانا استفسر عن العملية وكلفتها

  6. Alla

    السلام عليكم دكتور
    اذا حدث اصلاخ كامل للقلب في العام الاول من عمر الطفل المصاب برباعية فالوت .. هل يستطيع العيش بشكل طبيعي و هل يحتاج الى عملية اخرى

  7. السلام عليكم بنتى عندها 7 سنين عندها رباعى فالوت عملت عمليه وصله شريانيه وبعدها الإصلاح لكن واحنا خارجين قالوا لازم عمليه تانيه فى سن 17 سنه للصمام
    السؤال هل ممكن بنتى تبقى طبيعيه والا حتفضل مريضه قلب

  8. اشرف ايمن

    السلام عليكم
    لو سمحت يا دكتور انا من قنا عندي 19 سنه عندي رباعية فالوت وانا عايز نصحتك فلو ده تخصصك فاتكرم لو قولتلي ايه الإجراءات ولو حابب ابعتلك اي اشعه انا عامل أشعة صبغه وإيكوا من وقت قصير اتمنا الرد
    شكرا
    01022430352

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

error: ممنوع النسخ أو الاقتباس الا بأذن خطي من أستاذ دكتور / ياسر النحاس