هى مجموعة مُرَكّبَة و مُتلازِمة من عيوب القلب الخِلقية ( ظاهرة منذ الولادة ) و نادرة الحدوث. و لقد أطلق عليها اسم ” فالوت ” نسبة إلى مُكتشِفْها الطبيب الذى كان أول من وصفها فى عام ١٨٨٨ ، وهى تعنى تواجد باقة من أربعة عيوب متلازمة فى القلب :
ثقب بطينى جدارى واسع
من المعروف أنّ البطينين يكونان الحجرتين السفليتين من القلب ، و أن الجدار العازل للقلب يفصل الحجرتين اليمنى عن اليسرى. الثقب البطينى الجدارى هو عيب فى الجدار الفاصل بين شِقّى القلب ، يسمح بارتداد الدم الغنى بالأﻜﺳﭽين من البطين الأيسر إلى البطين الأيمن ، حيث يمتزج بالدم قليل الأﻜﺳﭽين ؛ بدلا من ضخه فى الشريان الأورطى و منه إلى باقى أجزاء الجسم.
و بالتبادل ، يمكن للدم قليل الأﻜﺳﭽين الموجود فى البطين الأيمن العبور من خلال هذا الثقب إلى البطين الأيسر ( أى من اليمين إلى اليسار ) ، و متجاوزا الرئة ، مما يؤدى إلى اكتساب الجسم للون الأزرق ( بسبب انخفاض مستوى الأﻜﺳﭽين بالدم ) .
رباعية فالوتضيق بالصمام الرئوى
فى الأحوال العادية يمر الدم من البطين الأيمن ، عبر صمام أو ما يشبه الثنية ، إلى الشريان الرئوى و منه إلى الرئة ؛ حيث يتم إعادة تحميله بالأﻜﺳﭽين. سبب الضيق فى الصمام الرئوى ، الموجود بين البطين الأيمن و الشريان الرئوى ، إما صِغـَر حجم فوهة هذا الصمام أو نمو العضلة الموجودة أسفله مباشرة ( و تسمى هذه الحالة ضيق سُفلى بالصمام الرئوى ) ، و عادة ينتج هذا الضيق من كِلا السببين. يؤدى هذا الضيق فى الصمام إلى زيادة قوة ضربات القلب ؛ من أجل دفع الدم للمرور خلاله و مقاومة ارتجاعه.
تضخم فى البُطين الأيمن
يزداد حجم البطين الأيمن نتيجة تصاعد العبء المُلقىَ عليه ؛ لضخ الدم ضد الصمام الرئوى الضيق.
الشريان الأورطى المُتعَدّى
الشريان الأورطى هو الشريان المحورى فى الجسم ؛ و يقوم بنقل الدم الغنى بالأﻜﺳﭽين من القلب إلى باقى أجزاء الجسم. فى الأحوال العادية ، يتصل هذا الشريان بالبطين الأيسر ، المحتوى على الدم المؤكسد ، الذى يغادره متوجها للأورطى. فى رباعية فالوت يتغير موضع الأورطى ، حيث يتواجد بين البطين الأيمن و الأيسر ممتطيا الجدار الفاصل بينهما ( كما لو كان متعديا على هذه المنطقة ). و نظرا لهذا الموقع يستقبل الأورطى الدم من جانبى القلب ، و بالتالى يمتزج الدم قليل الأﻜﺳﭽين الموجود فى البطين الأيمن ، مع الدم الغنى بالأﻜﺳﭽين فى البطين الأيسر.
ما هى نسبة حدوث و أسباب رباعية فالوت ؟
رباعية فالوت نادرة الحدوث ، و تبدأ قبل الولادة أثناء تكون القلب ؛ حيث تصيب ٥ حالات من كل ١٠٫٠٠٠ مولود. و بالرغم من اكتشاف هذا العيب منذ ما يقارب ١٢٠ عاما ؛ إلا أن أسباب حدوثه الحقيقية ما زالت مجهولة حتى الآن. لوحظ أن ١٥ ٪ من المصابين بهذه الرباعية لديهم استعداد ﭽينى متصل بعيوب خلقية أخرى ، مثل ” الحَنَك المشقوق ” Cleft Palate.
كيف تُشَخّص رباعية فالوت إكلينيكيا ؟
تخلق هذه الباقة من العيوب الخِلقِيَّة أزمة أﻜﺳﭽين بالجسم : و ذلك بسبب نقص كمية الدم فى الشريان الرئوى (الذى يقتنص الأﻜﺳﭽين ) و أيضا لاحتواء الشريان الأورطى على دم قليل الأﻜﺳﭽين.
فى معظم الأحيان ، يكون العيب شديدا عند الولادة بسبب نقص الأﻜﺳﭽين ؛ لدرجة حدوث ازرقاق ( أى اكتساب اللون الأزرق ) لجلد الطفل و الشفتين و الأظافر. عادة تزداد الحالة سوءا بالتدريج خلال الأسابيع التالية للولادة ، مما يجعل تشخيص رباعية فالوت ممكنا فى مرحلة عمرية مبكرة. إلا أن تشخيص هذا العيب قد يتأخر أحيانا لشهور قليلة أو ربما لسنوات عديدة.
ما هى اختيارات علاج رباعية فالوت ؟
لا يوجد علاج طبى لرباعية فالوت. و بالتالى يصبح العلاج الجراحى لإصلاح العيوب فى الهيكل الداخلى للقلب أمر لا مناص منه ، و غالبا يخضع الأطفال للجراحة خلال العام الأول من حياتهم.
الخطوة الأولى من الجراحة الخاصة بالأطفال هدفها تخفيف العبء على القلب ؛ و لكن بدون إصلاح العيب الخِلقِى. تشمل هذه الجراحة تغيير مسار الدم لزيادة كميته المغذية للرئة. و يمكن لهذه العمليات التخفيف من حدة الأعراض على مدى عدة سنوات ، لحين مرحلة البلوغ ، حيث يمكن حينئذ إجراء الجراحة النهائية.
كيف تُعالج رُباعية فالوت لدى البالغين ؟
لابد من قيام جراح مُتمَرِّس فى عيوب القلب الخِلقِيّة لدى البالغين بإصلاح هذا العيب ؛ نظرا لما يتطلبه هذا النوع من الجراحة إلى تقنية عالية ، كما أنها جراحة معقدة و فى نفس الوقت دقيقة. بالإضافة إلى ذلك ، تحتاج الجراحة أيضا إلى الجمع بين عدة عمليات من أجل إصلاح الأربعة عيوب.
من أجل إصلاح الثقب البطينى الجدارى تماما يتعين على الجراح غلقه باستخدام رقعة. كما يتم فتح الطريق أمام مجرى الدم لتسهيل خروج الدم من البطين الأيمن بإصلاح أو استبدال الصمام الرئوى. كما يتم توسيع الشرايين الرئوية فى الناحيتين ؛ و قد تزرع أنبوبة بين البطين الأيمن و الشريان الرئوى لزيادة كمية الدم المتجهة للرئة.
ما هى فرص نجاح العملية لدى البالغين ؟
تحظى عمليات إصلاح رباعية فالوت بنسب نجاح عالية ؛ شريطة أن يقوم بها جراح ذو خبرة واسعة فى أمراض القلب الخلقية. و أوضحت إحدى الدراسات طويلة الأجل أنّ نسبة بقاء المرضى البالغين على قيد الحياة لمدة ٣٦ عام ، ممن أجروا الجراحة ، هى ٨٦ ٪.
هل الحمل آمن للسيدات اللاتى خضعن لجراحة علاج رباعية فالوت ؟
السيدات اللاتى سبق إصلاح هذا العيب الخِلقى لديهن و يرغبن فى الإنجاب ؛ يتحتم عليهن استشارة كل من طبيب ذى خبرة فى علاج عيوب القلب الخِلقِيَّة لدى البالغين ، و كذلك طبيب متخصص فى رعاية حالات الحمل الحرجة ، أى التى فى ظروف طبية خاصة. و بتوفير الرعاية المناسبة و المتابعة الدقيقة لهؤلاء السيدات قبل الولادة ؛ يمكنهن اجتياز فترة الحمل بأمان. من ناحية أخرى ، يقوم الطبيب المتخصص فى عيوب القلب الخِلقِيَّة لدى البالغين ؛ مع الطبيب المتخصص فى رعاية حالات الحمل الحرجة بالتشاور مع بعضهما ، من أجل وضع إطار لتقييم احتمالات المخاطر الممكن أن تتعرض لها السيدة الحامل ، التى سبق إجرائها جراحة تصليح رباعية فالوت.
أسباب رباعية فالوت
أسباب رباعية فالوت غير معروفة بدقة حتى الآن. ومع ذلك، يُعتقد أن هناك عوامل جينية وبيئية تساهم في تطور هذه الحالة. يمكن أن يكون للعوامل الوراثية دور، حيث يكون لدى بعض الأسر تاريخ مرضي من العيوب القلبية. كما يمكن أن تؤدي بعض العوامل البيئية خلال فترة الحمل، مثل تعاطي بعض الأدوية أو التعرض للفيروسات، إلى زيادة خطر الإصابة برباعية فالوت.
تشير الدراسات إلى أن الجينات يمكن أن تلعب دورًا مهمًا في تطور رباعية فالوت. الجينات المسؤولة عن نمو وتطور القلب قد تتعرض لطفرات تؤدي إلى تكوين العيوب الخلقية. إذا كان أحد الوالدين يعاني من رباعية فالوت أو أي عيوب قلبية أخرى، فقد يزيد ذلك من احتمالية إصابة الأطفال بهذه الحالة.
بجانب العوامل الجينية، يُعتقد أن العوامل البيئية خلال الحمل يمكن أن تؤثر على تطور قلب الجنين. التعرض لبعض الفيروسات مثل الحصبة الألمانية خلال الحمل، أو تناول بعض الأدوية دون استشارة الطبيب، يمكن أن يزيد من خطر الإصابة برباعية فالوت. بالإضافة إلى ذلك، فإن عوامل مثل سوء التغذية أو التعرض للمواد الكيميائية الضارة قد تسهم في حدوث العيوب الخلقية.
من المهم أن تتبع النساء الحوامل نمط حياة صحي وأن يتجنبن التعرض لأي عوامل قد تؤثر سلبًا على نمو الجنين. يجب عليهن مراجعة الطبيب بانتظام والحصول على الرعاية الطبية المناسبة لضمان سلامة الحمل والجنين. الفحوصات الدورية والمشورة الطبية يمكن أن تساعد في تقليل مخاطر الإصابة برباعية فالوت.
الأعراض المبكرة لرباعية فالوت
الأعراض المبكرة لرباعية فالوت غالبًا ما تظهر في الأسابيع الأولى بعد الولادة. تشمل هذه الأعراض الزرقة، وهي تغير لون الجلد إلى الأزرق بسبب نقص الأكسجين في الدم. يمكن أن تظهر الزرقة في الشفاه والأطراف وفي الجسم بشكل عام. هذا يعتبر مؤشرًا رئيسيًا على وجود مشكلة في تدفق الدم والأكسجين.
قد يعاني الأطفال المصابون برباعية فالوت من صعوبة في التنفس، خاصة أثناء الرضاعة أو البكاء. قد تلاحظ الأم أن طفلها يتعب بسرعة ويواجه صعوبة في الحفاظ على وزنه الطبيعي. تكون نبضات القلب سريعة وغير منتظمة في بعض الأحيان. هذه الأعراض تحتاج إلى متابعة طبية فورية لتشخيص الحالة وتقديم العلاج المناسب.
من الأعراض الأخرى التي قد تظهر، نوبات من فقدان الوعي أو الإغماء. تحدث هذه النوبات نتيجة نقص الأكسجين الذي يصل إلى الدماغ. قد يعاني الأطفال أيضًا من تأخر في النمو والتطور الجسدي والعقلي. لذلك، فإن التشخيص المبكر والمتابعة الطبية الدورية أمران حاسمان لتحسين فرص العلاج والشفاء.
إذا لاحظت أي من هذه الأعراض على طفلك، يجب عليك استشارة طبيب متخصص في أمراض القلب للأطفال. يمكن للطبيب إجراء الفحوصات اللازمة، مثل تخطيط القلب وتصوير الأشعة السينية، لتحديد مدى خطورة الحالة ووضع خطة علاج مناسبة. التدخل الطبي المبكر يمكن أن يحسن من حالة الطفل ويقلل من المضاعفات المحتملة.
تشخيص رباعية فالوت
تشخيص رباعية فالوت يتطلب إجراء عدة فحوصات طبية لتحديد مدى تعقيد الحالة وتخطيط العلاج المناسب. أولى خطوات التشخيص تشمل الفحص السريري الذي يجريه الطبيب، حيث يقوم بالاستماع إلى صوت القلب باستخدام السماعة الطبية. يمكن أن يكتشف الطبيب أصوات غير طبيعية تدل على وجود عيوب خلقية في القلب.
تشمل الفحوصات الأساسية لتشخيص رباعية فالوت، تصوير القلب بالأشعة السينية. تساعد هذه الأشعة في الكشف عن شكل وحجم القلب والشرايين المتصلة به. يمكن للطبيب من خلال هذه الأشعة تحديد مدى تأثر القلب بالعيوب الخلقية وتقييم وظيفة القلب بشكل عام.
تخطيط صدى القلب (الإيكو) هو أحد الفحوصات المهمة التي تُستخدم لتشخيص رباعية فالوت. يعتمد هذا الفحص على استخدام الموجات فوق الصوتية لإنشاء صور تفصيلية للقلب. يمكن للإيكو أن يكشف عن وجود ثقب بطيني جدارى وضيق الصمام الرئوي وتضخم البطين الأيمن. يتيح هذا الفحص للطبيب تحديد طبيعة العيوب وتخطيط الجراحة المناسبة.
قد يتطلب التشخيص أيضًا إجراء قسطرة قلبية، وهي عملية تدخلية تُجرى في الحالات الأكثر تعقيدًا. يتم خلالها إدخال أنبوب رفيع عبر الأوعية الدموية وصولًا إلى القلب. تساعد القسطرة القلبية في قياس ضغط الدم داخل غرف القلب وتحديد درجة الضيق في الشرايين والصمامات. هذا الفحص يمكن أن يكون مفيدًا في التخطيط للجراحة وتصحيح العيوب الخلقية.
تجربة أحد المرضى في علاج رباعية فالوت مع دكتور ياسر النحاس
أحمد، شاب في الثلاثينيات من عمره، كان يعاني من رباعية فالوت منذ ولادته. على مر السنين، تلقى أحمد العديد من الفحوصات الطبية وتابع حالته مع عدة أطباء. لكن حالته كانت تتدهور تدريجيًا، وكان يعاني من صعوبة في التنفس وإرهاق مستمر. قرر أحمد البحث عن متخصص في علاج هذه الحالة، ووجد دكتور ياسر النحاس.
عند زيارة دكتور ياسر، أجرى أحمد العديد من الفحوصات الدقيقة، بما في ذلك تخطيط صدى القلب والأشعة السينية. بعد تقييم حالته، قرر دكتور ياسر أن الجراحة هي الخيار الأنسب لعلاج العيوب الأربعة في قلب أحمد. شرح له التفاصيل والمخاطر المحتملة، مما جعل أحمد يشعر بالثقة والراحة تجاه العملية.
خضع أحمد للجراحة تحت إشراف دكتور ياسر والفريق الطبي المتخصص. استغرقت العملية عدة ساعات، وتمكن الفريق الطبي من تصحيح جميع العيوب الخلقية بنجاح. بعد الجراحة، تم نقل أحمد إلى وحدة العناية المركزة لمتابعة حالته والتأكد من استقرارها. تلقى أحمد الرعاية اللازمة وكان يتعافى بشكل جيد.
بعد فترة من التعافي، شعر أحمد بتحسن كبير في حالته الصحية. أصبح قادرًا على ممارسة الأنشطة اليومية دون صعوبة، واختفت أعراض الإرهاق وصعوبة التنفس. عبر أحمد عن شكره العميق لدكتور ياسر والفريق الطبي، وأكد أن تجربته في علاج رباعية فالوت كانت ناجحة بفضل الخبرة والرعاية التي تلقاها. يشجع أحمد الآن الآخرين الذين يعانون من نفس الحالة على البحث عن العلاج المناسب وعدم التأخير في استشارة الأطباء المتخصصين.
تجارب المرضى الأعزاء
____________________
عضو الجمعية الأمريكية و الأوروبية لجراحة القلب
____________________
عنوان عيادة دكتور ياسر النحاس
١٥ شارع الخليفه المأمون-روكسي-مصر الجديده- امام سوق العصر– الدور التاسع
مواعيد العيادة:
السبت و الاربعاء: من الثانية إلى الخامسة مساءا
الحجز مسبق تليفونيا : 01150009625
____________________
أفضل دكتور جراحة قلب مفتوح في مصر (استفتاء الأهرام)
أفضل جراح قلب في مصر ( إستفتاء صدى البلد)
