ما هى رُباعية فالوت و كيف تُعالج رُباعية فالوت لدى البالغين ؟

هى مجموعة مُرَكّبَة و مُتلازِمة من عيوب القلب الخِلقية ( ظاهرة منذ الولادة ) و نادرة الحدوث  . و لقد    أطلق عليها اسم ” فالوت ” نسبة إلى مُكتشِفْها الطبيب الذى كان أول من وصفها فى عام ١٨٨٨ ، وهى  تعنى تواجد باقة من أربعة عيوب متلازمة فى القلب :

ثقب بطينى جدارى واسع : من المعروف أنّ البطينين يكونان الحجرتين السفلتين من القلب ، و أن الجدار العازل للقلب يفصل الحجرتين

اليمنى عن  اليسرى . الثقب البطينى الجدارى هو عيب فى الجدار الفاصل  بين شِقّى القلب ، يسمح بارتداد الدم الغنى بالأﻜﺳﭽين من البطين الأيسر إلى البطين الأيمن ، حيث يمتزج   بالدم قليل الأﻜﺳﭽين ؛  بدلا من ضخه فى الشريان الأورطى و منه إلى باقى أجزاء الجسم .

و بالتبادل ، يمكن للدم قليل الأﻜﺳﭽين الموجود فى البطين الأيمن العبور من خلال هذا الثقب إلى البطين الأيسر ( أى من اليمين إلى اليسار ) ، و متجاوزا الرئة ، مما يؤدى إلى اكتساب الجسم للون الأزرق  ( بسبب انخفاض مستوى الأﻜﺳﭽين بالدم ) .

ضيق بالصمام الرئوى : فى الأحوال العادية يمر الدم من البطين الأيمن ، عبر صمام أو ما يشبه الثنية ، إلى الشريان الرئوى و منه إلى الرئة ؛ حيث يتم إعادة تحميله بالأﻜﺳﭽين . سبب الضيق فى الصمام الرئوى ، الموجود بين البطين الأيمن و الشريان الرئوى ، إما صِغـَر حجم فوهة هذا الصمام  أو نمو العضلة الموجودة أسفله مباشرة ( و تسمى هذه الحالة ضيق سُفلى بالصمام الرئوى ) ، و عادة ينتج هذا الضيق من كِلا السببين . يؤدى هذا الضيق فى الصمام إلى زيادة قوة ضربات القلب ؛ من أجل دفع الدم للمرور خلاله و مقاومة ارتجاعه . 

تضخم فى البُطين الأيمن : يزداد حجم البطين الأيمن نتيجة تصاعد العبء المُلقىَ عليه ؛ لضخ الدم ضد الصمام الرئوى الضيق .

الشريان الأورطى المُتعَدّى : الشريان الأورطى هو الشريان المحورى فى الجسم ؛ و يقوم بنقل الدم الغنى بالأﻜﺳﭽين من القلب إلى باقى أجزاء الجسم . فى الأحوال العادية ، يتصل هذا الشريان بالبطين الأيسر ، المحتوى على الدم المؤكسد ، الذى يغادره متوجها للأورطى . فى رباعية فالوت يتغير موضع الأورطى ، حيث يتواجد بين البطين الأيمن و الأيسرممتطيا الجدار الفاصل بينهما ( كما لو كان متعديا على هذه المنطقة ) . و نظرا لهذا الموقع يستقبل الأورطى  الدم من جانبى القلب ، و بالتالى يمتزج الدم قليل الأﻜﺳﭽين الموجود فى البطين الأيمن ، مع الدم الغنى بالأﻜﺳﭽين فى البطين الأيسر .

ما هى نسبة حدوث و أسباب رباعية فالوت ؟

رباعية فالوت نادرة الحدوث ، و تبدأ قبل الولادة أثناء تكون القلب ؛ حيث تصيب ٥ حالات من كل  ١٠٫٠٠٠ مولود . و بالرغم من اكتشاف هذا العيب منذ ما يقارب ١٢٠ عاما ؛ إلا أن أسباب حدوثه  الحقيقية ما زالت مجهولة حتى الآن . لوحظ أن ١٥ ٪ من المصابين بهذه الرباعية لديهم استعداد ﭽينى متصل بعيوب خلقية أخرى ، مثل ” الحَنَك المشقوق ”  Cleft Palate .

كيف تُشَخّص رباعية فالوت ؟

تخلق هذه  الباقة من العيوب الخِلقِيَّة أزمة أﻜﺳﭽين بالجسم : و ذلك بسبب نقص كمية الدم فى الشريان الرئوى  (الذى يقتنص الأﻜﺳﭽين )  و أيضا لاحتواء الشريان الأورطى على دم قليل الأﻜﺳﭽين .

فى معظم الأحيان ، يكون العيب شديدا عند الولادة بسبب نقص الأﻜﺳﭽين ؛  لدرجة حدوث ازرقاق ( أى اكتساب اللون الأزرق ) لجلد الطفل و الشفتين و الأظافر . عادة تزداد الحالة سوءا بالتدريج خلال الأسابيع التالية للولادة ، مما يجعل تشخيص رباعية فالوت ممكنا فى مرحلة عمرية مبكرة . إلا أن تشخيص هذا العيب  قد يتأخر أحيانا  لشهور قليلة  أو ربما لسنوات عديدة .

ما هى اختيارات علاج رباعية فالوت ؟

لا يوجد علاج طبى لرباعية فالوت . و بالتالى يصبح العلاج الجراحى لإصلاح العيوب فى الهيكل الداخلى للقلب أمر لا مناص منه ، و غالبا يخضع الأطفال للجراحة خلال العام الأول من حياتهم .

 الخطوة الأولى من الجراحة الخاصة بالأطفال هدفها تخفيف العبء على القلب ؛ و لكن بدون إصلاح العيب الخِلقِى . تشمل هذه الجراحة تغيير مسار الدم  لزيادة كميته المغذية  للرئة . و يمكن لهذه العمليات التخفيف من حدة الأعراض على مدى عدة سنوات ، لحين مرحلة البلوغ ، حيث يمكن حينئذ إجراء الجراحة النهائية .

كيف تُعالج رُباعية فالوت لدى البالغين ؟

 لابد من قيام جراح مُتمَرِّس فى عيوب القلب الخِلقِيّة لدى البالغين بإصلاح هذا العيب ؛ نظرا لما يتطلبه هذا النوع من الجراحة إلى تقنية عالية ، كما أنها جراحة معقدة و فى نفس الوقت دقيقة . بالإضافة إلى ذلك ، تحتاج الجراحة أيضا إلى الجمع بين عدة عمليات من أجل إصلاح الأربعة عيوب .

من أجل إصلاح الثقب البطينى الجدارى تماما يتعين على الجراح غلقه باستخدام رقعة . كما يتم فتح الطريق أمام مجرى الدم لتسهيل  خروج الدم من البطين الأيمن بإصلاح أو استبدال الصمام الرئوى . كما يتم توسيع الشرايين الرئوية فى الناحيتين ؛ و قد تزرع أنبوبة بين البطين الأيمن و الشريان الرئوى لزيادة كمية الدم المتجهة للرئة .

ما هى فرص نجاح العملية لدى البالغين ؟

تحظى عمليات إصلاح رباعية فالوت بنسب نجاح عالية ؛ شريطة أن يقوم بها  جراح ذو خبرة واسعة فى أمراض القلب الخلقية .  و أوضحت إحدى الدراسات طويلة الأجل أنّ نسبة بقاء المرضى البالغين على قيد الحياة لمدة ٣٦ عام ، ممن أجروا الجراحة ، هى ٨٦ ٪ .

 هل الحمل آمن للسيدات اللاتى خضعن لجراحة علاج رباعية فالوت ؟

 السيدات اللاتى سبق إصلاح هذا العيب الخِلقى لديهن و يرغبن فى الإنجاب ؛ يتحتم عليهن استشارة كل من طبيب ذى خبرة فى علاج عيوب القلب الخِلقِيَّة لدى البالغين ، و كذلك طبيب متخصص فى رعاية حالات الحمل الحرجة ، أى التى فى ظروف طبية خاصة . و بتوفير الرعاية المناسبة  و المتابعة الدقيقة لهؤلاء السيدات قبل الولادة ؛  يمكنهن اجتياز فترة الحمل بأمان . من ناحية أخرى ، يقوم الطبيب المتخصص فى عيوب القلب الخِلقِيَّة لدى البالغين ؛ مع الطبيب المتخصص فى رعاية حالات الحمل الحرجة بالتشاور مع بعضهما ، من أجل وضع إطار لتقييم احتمالات المخاطر الممكن أن تتعرض لها السيدة الحامل ، التى سبق إجرائها جراحة تصليح رباعية فالوت.

أستاذ دكتور/ ياسر النحاس

أستاذ جراحة القلب والصدر ، كلية الطب، جامعة عين شمس
استشاري جراحة القلب والصدر بمستشفىات عين شمس التخصصي , دار الفؤاد , شفا , الجوى التخصصي و السعودي الالماني
_________________
إذا كان لديك أستفسار عن ترتيبات الجراحه يمكنك الاتصال مباشره بالدكتور ياسر النحاس علي تليفون ٠١١٥٠٠٠٩٦٢٥ يوميا من السابعه إلي العاشره مساءا
_________________
عياده خاصة: ١٥ شارع الخليفه المأمون-روكسي-مصر الجديده- امام سوق العصر– الدور التاسع
السبت و الاثنين و الاربعاء: من الثالثة إلى الخامسة مساءا
تليفون العيادة الأرضي: ٢٦٩٠٥٠٥٩
تليفون العيادة المحمول: 01150009625
_________________
مواعيد أ. د ياسر النحاس بمستشفى شفا بالتجمع الخامس : السبت من ١٢ الى ١ ظهرا
_________________
مواعيد أ. د ياسر النحاس بمستشفى الجوي التخصصي بالتجمع الخامس : السبت من ١ الى ٢ ظهرا.